Blog

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια αιματολογική κακοήθεια που προέρχεται από υπερπλασία παθολογικών πλασματοκυττάρων τα οποία διηθούν τον μυελό των οστών και εκκρίνουν μια παθολογική ανοσοσφαιρίνη στον ορό ή/και στα ούρα.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες τα πλασματοκύτταρα παράγουν ανοσοσφαιρίνες, δηλαδή αντισώματα (πρωτεΐνες), ειδικευμένα να «προσκολλώνται» σε συγκεκριμένα αντιγόνα μικροβίων, ιών κ.ά., με αποτέλεσμα να τα απενεργοποιούν. Στο πολλαπλούν μυέλωμα, τα πλασματοκύτταρα αναπτύσσονται ανώμαλα και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, προκαλώντας διάφορα προβλήματα υγείας, όπως:

• Καταστροφή των οστών: Η υπερβολική παραγωγή πλασματοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε βλάβες στα οστά, οστεοπόρωση, προκαλώντας πόνο και αυξημένο κίνδυνο ακόμη και αυτόματων καταγμάτων. 

• Αναστολή της φυσιολογικής λειτουργίας του μυελού των οστών και της παραγωγής αίματος: Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία, λοιμώξεις και αιμορραγικές εκδηλώσεις. 

• Παραγωγή ανώμαλων πρωτεϊνών: Αυτές οι πρωτεΐνες μπορεί να συσσωρεύονται στα διάφορα όργανα  και επηρεάζουν την λειτουργία τους, πιο συχνά προκαλώντας νεφρική ανεπάρκεια ή/και υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.

Το πολλαπλούν μυέλωμα δεν είναι μια σπάνια αιματολογική νόσος. Αποτελεί το 1% όλων των κακοηθειών, το  10% των αιματολογικών νεοπλασιών και είναι υπεύθυνο για το 20% των θανάτων από αιματολογικές κακοήθειες. Στην Ευρώπη η ετήσια επίπτωση είναι 23.000 νέες περιπτώσεις ανά έτος με την συχνότητα να αυξάνει προϊούσης της ηλικίας. Κατά την αρχική διάγνωση η διάμεση ηλικία είναι 65-74 έτη, ενώ περίπου το 3% των ασθενών είναι ηλικίας κάτω των 40 ετών. Οι άνδρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες σε αναλογία 1,4/1.

Ποια είναι τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος;

Μπορεί να ποικίλλουν και συχνά εξαρτώνται από την έκταση της νόσου και την αντίδραση του οργανισμού. Ορισμένα από τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνος στα οστά ή κατάγματα οστών

• Ναυτία, έμετος, σύγχυση, αίσθημα δίψας, αφυδάτωση

• Αυξημένη κόπωση, αδυναμία, δυσφορία, δύσπνοια που μπορεί να επηρεάσει την καθημερινή δραστηριότητα

• Διαταραχές όρασης με αμαύρωση

• Απώλεια βάρους σώματος, χωρίς προηγούμενη προσπάθεια

• Ζάλη, ωχρότητα

• Συχνές λοιμώξεις

• Πόνος, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, αδυναμία στην οσφύ ή τα πόδια

Είναι σημαντικό οι ασθενείς που παρουσιάζουν αυτά τα συμπτώματα να ζητήσουν ιατρική βοήθεια για την έγκαιρη και σωστή διάγνωση και αντιμετώπιση.

Υπάρχει εξέταση που διαγιγνώσκει το πολλαπλούν μυέλωμα;

Ναι και η διάγνωση είναι εύκολη με εξετάσεις αίματος και ούρων, βιοψία μυελού των οστών και απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία και ποζιτρονική/αξονική τομογραφία (PET scan). 

Νεότερες τεχνικές έχουν αναπτυχθεί και συμβάλλουν στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση του νοσήματος, όπως τα CTCs (κυκλοφορούντα στο αίμα κύτταρα όγκου) για την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου ή της υποτροπής αυτής, ενώ οι σύγχρονες τεχνικές της κυτταρομετρίας ροής επιτρέπουν τον προσδιορισμό ακόμη πιο ελάχιστης υπολειμματικής νόσου (MRD) μετά από κάθε θεραπεία, για τον σχεδιασμό της επόμενης καταλληλότερης θεραπείας, με σκοπό την βελτίωση της επιβίωσης.

Πως αντιμετωπίζεται το πολλαπλούν μυέλωμα;

Το πολλαπλούν μυέλωμα είναι μια ανίατη νόσος και μέχρι πριν μερικά χρόνια οι ασθενείς κατέληγαν σε σύντομο χρονικό διάστημα, ενώ η θεραπεία συνίστατο κυρίως στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.

Σήμερα η εισαγωγή νέων στοχευμένων αποτελεσματικών θεραπειών που συνδυάζουν χημειοθεραπεία και βιολογικούς παράγοντες, καθώς και η εφαρμογή της Αυτόλογης Μεταμόσχευσης Αρχέγονων Αιμοποιητικών Κυττάρων επιτρέπουν τον καλύτερο έλεγχο της νόσου και αλλάζουν την κατεύθυνση των θεραπευτικών στόχων με κυριότερο εξ’  αυτών την μακροχρόνια ύφεση.

Η αντιμετώπιση της οστικής νόσου με διφωσφονικά και μονοκλωνικό αντίσωμα αναστολέα του RANKL, καθώς και η διαχείριση των παρενεργειών των φαρμάκων είναι κρίσιμα για την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Η σύγχρονη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος έχει προοδεύσει σημαντικά τα τελευταία χρόνια, με στόχο την αύξηση της επιβίωσης και την βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών με τρεις κύριες εποχές σταθμούς στην πρόοδο για την αντιμετώπιση του νοσήματος:

• 1980: Μεταμόσχευση Μυελού των Οστών

• 2000: Στοχευμένες Θεραπείες

• 2020: Ανοσοθεραπείες

Οι βασικές θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν: αναστολείς του πρωτεασώματος, ανοσορυθμιστικά φάρμακα, αναστολείς του HDAC, μονοκλωνικά αντισώματα, αναστολείς του XPO1, ανοσοτοξίνες, γενικά φάρμακα που στοχεύουν συγκεκριμένα τα καρκινικά κύτταρα ή γενετικές μεταλλάξεις και μοριακούς μηχανισμούς αυτών και ενισχύουν την ανοσολογική απάντηση του οργανισμού.

Η θεραπεία με CAR T-cells αποτελεί καινοτόμο προσέγγιση που αφορά τη γενετική τροποποίηση των T-κυττάρων του ασθενούς για να αναγνωρίζουν και να επιτίθενται στα καρκινικά κύτταρα του μυελώματος.

Ενώ η νέα θεραπεία για την ανθεκτική υποτροπιάζουσα νόσο με τα Διειδικά Τ- cells μονοκλωνικά αντισώματα σύζευξης έχει στόχο την ενεργοποίηση των T κυττάρων και την επακόλουθη λύση και τον θάνατο των BCMA+ μυελωματικών κυττάρων.

Νεότερος θεραπευτικός στόχος είναι τα μυελωματικά κακοήθη κύτταρα μέσα στο μικροπεριβάλλον του μυελού των οστών, μόνος ή σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα με σκοπό να ξεπεραστεί η αντίσταση της νόσου στα φάρμακα.

Πολλοί ασθενείς συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές που ερευνούν νέες θεραπείες και συνδυασμούς φαρμάκων για την θεραπεία εφόδου, σταθεροποίησης, συντήρησης αλλά και για την θεραπεία στην υποτροπιάζουσα / ανθεκτική νόσο, ή στην υποτροπή της νόσου. Αποτέλεσμα αυτών των κλινικών μελετών, στις οποίες η χώρα μας είναι πρωτοπόρος, είναι να έχουν εγκριθεί από το FDA 32 νέα θεραπευτικά πρωτόκολλα (16 φάρμακα), με αποτέλεσμα να παραταθεί η επιβίωση 3 – 4 φορές, από τα 3 στα τουλάχιστον 8 – 10 έτη και το πολλαπλούν μυέλωμα να είναι μια χρόνια νόσος σε πολλούς ασθενείς.